Penyakit Terkait dengan ANCA
Kehadiran ANCA terutama terkait dengan gangguan necrotizing Granulomatosis, dan pauci-imun vaskulitis nekrosis. Gangguan ini target ginjal serta jaringan lainnya. Gangguan autoimun yang masuk dalam klasifikasi ini meliputi Wegener granulomatosis; poliarteritis necrotizing mikroskopis; sistemik vaskulitis, Churg-Strauss syndrome , obat-induced vaskulitis (terkait dengan methimazole, propylthiouracil dan hydralazine); hepatitis autoimun, dan penyakit inflamasi usus. Gangguan vaskulitis yang berhubungan dengan ANCA disebut ANCA terkait vaskulitid.
P-ANCA terlihat di Churg-Strauss sindrom Kawasaki sindrom raksasa-sel arteritis; glomerulus membran penyakit basement; glomerulonefritis progresif cepat; poliarteritis nodosa (PAN); penyakit radang usus termasuk penyakit Crohn; primary sclerosing cholangitis, rheumatoid arthritis, dan obat vaskulitis-diinduksi. Reaksi positif non-spesifik atau palsu yang paling umum dalam tes immunofluorescent untuk P-ANCA. Untuk alasan ini sekitar 17 persen pasien, terutama pasien muda dengan arthritis remaja, menunjukkan adanya P-ANCA meskipun ini umumnya dianggap reaksi positif palsu. Demikian pula, P-ANCA terdeteksi dalam gangguan hati primer sclerosing cholangitis dan hepatitis autoimun memiliki pola (atipikal) pewarnaan lengkap. Di beberapa laboratorium, di mana diferensiasi dibuat dan atipikal P-ANCA dilaporkan, informasi ini sangat membantu dalam diagnosis.
C-ANCA terlihat di poliarteritis mikroskopis, Wegener granulomatosis, Henoch-Schonlein purpura, Churg-Strauss syndrome, sindrom Kawasaki, poliarteritis nodosa, dan penyakit glomerular basement membran. C-ANCA terlihat pada hingga 85 persen pasien dengan Wegener granulomatosis dan vaskulitis. Meskipun temuan ini kontroversial, beberapa peneliti melaporkan bahwa tingkat atau titer C-ANCA aktivitas penyakit paralel dan dapat digunakan untuk mengevaluasi perkembangan penyakit serta respon pengobatan. Peneliti lain merasa bahwa hasilnya dapat menyesatkan dan bahwa gejala lebih relevan untuk mengevaluasi respon pengobatan dan perkembangan penyakit (Schmitt et al.)
Penyakit glomerular Terkait dengan ANCA
Glomerular penyakit (glomerulonefritis) adalah ginjal (ginjal) gangguan yang mempengaruhi suplai darah dari tubulus ginjal. Hal ini mengakibatkan hilangnya unit fungsional yang lengkap yang disebut nefron. Hal ini menyebabkan ketidakmampuan ginjal untuk membersihkan produk dari metabolisme protein, yang menyebabkan peningkatan kadar urea nitrogen darah (BUN) dan kondisi yang dikenal sebagai sindrom uremik. Jenis yang paling umum glomerulonefritis adalah nefropati IgA di mana deposito dari protein imunoglobulin A mengganggu fungsi ginjal.
Glomerulonefritis Progresif Cepat (RPGN) adalah sekelompok heterogen gangguan ginjal progresif cepat yang dapat menyebabkan gagal ginjal hanya dalam beberapa minggu atau beberapa bulan. Sindrom ini ditandai dengan nekrosis fokal glomerulonefritis dan pembentukan bulan sabit dalam kapsul ginjal Bowman. Kelimpahan sel epitel dan sel darah putih yang dikenal sebagai makrofag memampatkan glomerulus pada ginjal dan menghambat tubulus proksimal berbelit-belit, yang kompromi fungsi ginjal.
RPGN dapat berupa autoimun di alam atau dapat terjadi sebagai kondisi sekunder terkait dengan penyakit infeksi atau sebagai penyakit sekunder dengan kondisi lain, atau sebagai reaksi yang merugikan terhadap obat, termasuk reaksi langka untuk obat anti-tiroid. Anti-glomerular basement membran (GBM) antibodi dapat hadir dan sampai 80 persen pasien menunjukkan adanya ANCA dengan atau tanpa vaskulitis yang menyertainya.
Posted via Blogaway
0 komentar:
Posting Komentar